【世界血友病日】今天，请一起关爱身边的“玻璃人”-世界要闻
大兴调查研究
【资料图】
记者走基层
“宝医生，您帮我看看我近期的状态怎么样，会不会加重？”“好，我看看，最近有没有不舒服......”4月17日，在大理州人民医院举办的“安心为你——大理州世界血友病日关爱活动”上，来自州内各县市的血友病患者们热切地与医生交流着。他们都是曾经在州医院就诊过的血友病患者，为了今天的活动，特地从各地赶过来的。据宝国秀介绍，4月17日是世界血友病日，每年这一天举办的“血友病日”活动是血友病患者们参与度最高的。
大理州人民医院 血液科主任 宝国秀
长期以来，我接触的血友病患者不少都落下了残疾。他们作为弱势群体，其实很需要我们的关注与关爱。也就是借着今天的活动，一方面是做一些随访，给患者传递最新的一些知识，让他们相互认识一下，希望能够通过这些方式给予他们一些帮助；另一方面今天的活动是全省联动的，很多专家、医护人员参与其中，那不论对患者还是对于医护人员，今天的活动都是一种相互的提高和交流。
小知识：世界血友病日
每年的4月17日为“世界血友病日”。是为了纪念世界血友病联盟发起人——加拿大籍的法兰克·舒纳波先生（Mr.Frank Schnabel ) 对于血友病患的贡献，他唤起了大众对于血友病的正确认知，并且让各界人士能够更多地了解和关爱血友病患者。因此，自1989年起，特别选中他的生日作为“世界血友病日”。
血友病是一组由遗传性凝血功能障碍导致的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向。遗传规律是女性传递、男性发病，男性传递、女性携带；男女均可发病，但绝大部分患者为男性。
血友病根据凝血因子缺乏程度分为轻型、重型和中间型；重症患者没有明显外伤也会发生“自发性”出血。由于血友病患者稍不注意注意就会血流不止，又被称为“玻璃人”。
宝国秀
大理州人民医院 血液科主任
患者的主要症状就是出血。隐性出血的部位主要集中在关节部位，肉眼看不到它，如果出血量少，患者会感觉到局部热热的。隐性出血实际是一个隐性的“杀手”，患者自己意识不到，所以他未必能及时补充凝血因子，就反反复复地充血水肿，最终就导致关节的畸形。
据了解，目前我国血友病患者人数约为13.6万多，由于疾病就诊率低、认知和治疗不足等原因，血友病患者的诊疗仍面临着挑战。而单从就诊的人中看，也有不少患者因为种种原因导致了终身残疾，无法像正常人一样生活。据宝主任介绍，虽然目前血友病不能治愈，但患者如果能够进行规范治疗的话，是很有可能像正常人一样进行生活的。
大理州人民医院 血液科主任 宝国秀
现在对于血友病患者，最有效的治疗就是终身的替代治疗。国际上也提出了基因治疗，并且取得了一些突破，但尚未进入临床试验阶段。所谓的“替代治疗”就是说是给患者输注外源性凝血因子制剂。如果八因子缺乏的话，那么我们就补足八因子，如果九因子缺乏的话，我们补足他的九因子。
由于血友病是一种由先天性基因异常导致的出血性疾病，与生俱来，无法进行人为干预。因此，在患者的治疗过程中，重点是要预防恶性出血事件的发生，一旦发生出血，要采取固定、停止运动、冷敷等止血措施，并及时补充凝血因子制剂。
大理州人民医院 血液科主任 宝国秀
虽然国家对血友病的报销力度在不断加大，但不少患者需长期用药，很多家庭还是面临着费用高的问题。那结合血友病的遗传规律，从优生优育的角度出发，我们还是建议计划生育的夫妻一定要加强婚检和产前筛查；如果夫妻双方中有人患血友病或者是携带者，生育前应当到正规医院进行遗传咨询。
今年世界血友病日的主题是“人人可及：预防出血”，旨在提高全社会对血友病的关注和支持，科学防治出血，优化防治策略，提高规范诊疗能力和照护管理水平，促进人人享有治疗的机会。如果您身边也有血友病患者，请给予他们多一些关心与关爱，用心用情温暖身边的“玻璃人”。
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记者：苏巧 杨柯达
编辑：苏巧
责编：李婧
终审：苏建东
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